"rosineemia" - 1 õppematerjal

Aminohapete metabolism

Biosünteesivõimetuse põhjuseks on nendele aminohapetele vastavate α-ketohapete puudumine või vähesus organismis. 17.Milliste eriülesannetega biomolekulide jaoks on aminohapped eelühenditeks (etanoolamiin, kreatiin, karnosiin, NAD, NO, polüamiinid, glutatioon, tauriin) Etanoolamiin – Ser Kreatiin – Gly, Arg Karnosiin – His NAD – Gln NO – Arg Polüamiinid – Orn (tema süntees toimub Glu baasil), Met Glutatioon – Gly, Glu, Cys Tauriin – Cys 18.Türosineemia, türosinuuria, alkaptonuuria, albinism Türosineemia on Tyr metabolismist tulenev aminoatsidopaatia, mida iseloomustavad hüpertürosineemia, türosinuuria, spetsproduktid uriinis. a) Türosineemia tüüp I (türosinoos, hepatorenaalne türosineemis, pärilik türosineemia). Põhjuseks on defektsed maleüülatsetoatsetaadi isomeraas ja fumarüülatsetoatsetaadi hüdrolaas. Ilmneb üldine aminoatsiduuria.