Aminohapete metabolism
sünnijärgselt, vastsündinu on letargiline, ei söö, ketoatsidoos), vahepealne (hilisem algus,
HAAK-DH vähem häiritud), vahelduv ja vahelduv tiamiini-tundlik.
HAAK-DH on multiensüümne kompleks, mistõttu vahtrasiirupuriini haiguse vorm ja ägedus
sõltub sellest, milline üksikensüümidest on defektne.
7
Muude ensüümide häired tekitavad: isovaleerilise atsideemia (juustulõhn, oksendamine,
atsidoos); propionaatse atsideemia/atsiduuria (ketoatsidoos); metüülmalonaatne
atsideemia/atsiduuria.
22.Aminohapete bakteriaalne muundumine seedekulglas
Bakteriaalne muundumine toimub jämesooles, kuhu jõuab vaid väike osa (3-8%)
aminohapetest. Bakteriaalselt muudetakse ja tekib ka mittefüsioloogilisi produkte.
Põhiproduktid on järgmised:
Ammoniaak – AH desamiinimise käigus, imendub ja kahjutustatakse maksas
karbamiidi sünteesiga.
Amiinid – AH dekarboksüülimisel
annaabi.ee 
