Aminohapete metabolism
10.Miks on metabolismis tekkiv ammoniaak väga toksiline ja kuidas
organism lahendab selle probleemi?
Ammoniaak esineb kehas põhiliselt NH4+ vromis (nõrk hape), kuid ka NH3 vormis (alus). Ta
on üsna madalast kontsentratsioonist alates väga toksiline närvkoele. Mõõduka
ammoniaagi intoksikatsiooni tavasümptomid on värinad, ebaselge kõne, nägemise
ähmastumine. Sügav intoksikatsioon tekitab kooma ja võib järgneda surm. Ammoniaagi
kuhjumine veres on hüperammoneemia. Maksahaigused häirivad ammoniaagi
detoksikatsiooni ja transposti ja tekib omandatud hüperammoneemia. Päriliku peamine
põhjus on karbamiidi sünteesi ensüümide defitsiit. Kuna karbamiid on ammoniaagi
3
väljutamise põhitee, tekib hüperammoneemia juba sünnijärgsel nädalal ja kujuneb kiiresti
vaimse arengu peetus.
Ammoniaagi toksilisuse peapõhjused: 1) NH3 kujunemine põhjustab tsütoplasma pH
nihkumist aluselise suunas