19.Homotsüsteiin ja hüperhomotsüsteineemia Hcy on AH, mis tekib metioniinist. Kuna Met on asendamatu AH, konverteerib inimkeha umbes pool Hcy tagasi Met-ks. Hcy liigtaseme vältimiseks, ei tohi kudedes tekkida foolhappe, vitamiinide B12 ja B6 defitsiiti. Neid vajavad Met süntaas ja Hcy metabolism Cys-ks. Ravimid, mis mõjutavad vitamiin b& või foolhappe taset, võivad põhjustada Hcy taseme tõusu veres. Hüperhomotsüsteineemia on KVH ja neurodegeneratsiooni riskifaktor. Ilmneb tihti neerupuudulikkuse, suitsetamise, menopausi, vananemise puhul. Levinum on 5,10- metüleenTHF reduktaasi teatud defitsiit. Võib esineda ka teiste ensüümide defitsiiti. Tsüstatiooni süntaasi defektsus häirib Hcy konversiooni tsüstatiooniks, Hcy kuhjub ning muundub osaliselt homotsüstiiniks. Tsüstatiooni süntaasi häirete kliinilisteks sümptomiteks on tromboosid, lapsepõlves avalduv osteoporoos, skeletihäired, hõredad ja
1C]#k]SFtP4yYUKG#(9xB#_-,6(f)8#8#f5MKV
I=]1*n-5#{M[T~j|[Exw##-c6T$X-
eD #=w61#G6to#]Q##7%][D6 T`{
#C #VR#]#n8#H#$rF3 >###j>2W(empS0U(#
ke$#@NQQ#ofQ#ÕJ)/u5_O####]
O]n#
#JPLr6 9/1_9###Zg##>cItkm'X^mN#y?
#.#G
i#!v##k>#Q #^lo.# ku#.
0
@9#yO m^)O]Z.4
WlI%{m.#YA>b1xZXxb}(
]F:#}#wZYKw?
S?b ?#
s>}
/ÉM*m;B?#X#d#
+@*k##i##
#?$##o{_
^uMqu4I#!7pc? ?d#~1_##