Hingamisahel
8. sarkosiini dehüdrogenaas
9. dimetüülglütsiini dehüdrogenaas
Defektne ETF põhjustab vastavate dehüdrogenaasisubstraatide akumuleerumise, mis
võib olla tõsine metabolismi probleem.
Mitokondriaalne glütserool-3-fosfaadi dehüdrogenaas on osa glütseroolfosfaadi
süstikust, mille eesmärk on elektronide ülekanne tsütosoolse NADH koosseisust
elektronide ülekandeahelasse. NADH ei suuda läbida mitokondri sisemembraani,
seetõttu kantakse elektronid üle intermembraansest ruumist glütserool-3-fosfaadi
koosseisus. See ühend oksüdeeritakse dihüdroksüatsetoonfosfaadiks mitokondriaalse
glütseroolfosfaadi dehüdrogenaasi poolt, mis paikneb sisemembraani välisküljel.
Tsütosoolne ja mitokondriaalse glütseroolfosfaadi dehüdrogenaasi struktuurid inimese
rakkudes ei ole sarnased, tegemist on kahe erineva valguga; koos moodustavada nad
süsteemi, mille abil toimib glütseroolfosfaadi süstik. Erinevalt kompleks I poolt