See omakorda viib immuunsüsteemi tasakaalust välja ja võib olla autoimmuunhaiguse põhjustajaks. (Bizikova et al., 2014a) Samuti on potentsiaalne PFi mõjutav keskkonnategur UV-kiirgus. On leitud et PFi haigestumine on intensiivsev suvel ja vähem esinev talveperioodil. (Tater et al., 2010) Naha epidermis toimib välismõjude vastase kaitsekihina, seda aitavad koos hoida keratinotsüüdid. Need keratiini filamendid osalevad epiteeli rakkudevahelistes rakukontaktides (desmosoomid) ja kontaktides basaalmembraaniga (hemidesmosoomid). (Aunapuu., 2016) Haigust põhjustavad IgG autoantikehad, mis tekivad naha basaalmembraani normaalsete komponentide desmogleiin 1 ja 3 vastu, mistõttu epidermises katkevad keratinotsüütide vahelised seosed ning tagajärjeks on laiaulatuslike villide ja erosioonide teke limaskestadel ja nahal. Koerte PFi antigeene sihtmärk on desmogleiin 1 (DSC1), vastavad antikehad on nakatunud koertest ligi 75% kirjeldatud juhtumitel. (Bizikova et al
3. Rakukontaktid näidetega Nõrk rakukontakt moodustub glükokaalüksite liitumisel. Interdigitatsioonil toimub sõrmedetaoline läbipõmumine. Spetsiaalsed rakukontaktid on: 1. Tiheliidused määravad epiteelirakkude polaarsuse, takistavad lipiidide ja valkude vaba difusiooni kahe kompartmendi vahel ning on barjääriks ainete paratsellulaarsel difusioonil. Tiheliidused sulundavad vööna epiteelirakkude vahelise ruumi vaba pinna lähedal. Tiheliiduseid saadavad ankurliidustest vöödesmosoomid, kus transmembraanne valk - okludiin - seostub nelja valguga. 2. Ankurliidustest on laiemalt levinud desmosoomid. Need on rakkusid ankurdavad ühendused, kus rakkusid seovad kadheriinid. Hemidesmosoomid on asümmeetrilised struktuurid, mis seovad epiteelirakkude basaalosad basaalmembraani basaalplaadile ja suurendavad epiteelide stabiilsust. 3. Auk- ehk sideliidused on moodustunud membraani integraalvalkudest, mida nimetatakse konneksiinideks
o Epiteelidel esineb polaarne diferents (basaalne osa kontaktis basaalmembraaniga, apikaalne osa on kontaktis valendikuga) o Epiteeli rakud on ühendatud liiduste abil: Tiheliidus ühendab rakkude membraanid, et ained ei pääseks rakkude vahele Ankurliidus õhendab rakkude tsütoskeletid ja seob rakud tugevalt kokku Adrehentsliidus Desmosoomid Aukliidus vahetatakse signaalmolekule (südame- ja silelihasrakkudes) Ülesanded o Moodustada barjäär organi ja teda ümbritseva keskkonna vahel (epideelidel naha pinnal, põies) o Absorptsioon (seedkulgas) o Sekretsioon (süljenäärme rakud, hormoonide eritamine, lima eritamine) 4. Epiteelide jaotus ja tüübid Katteepiteel- katavad pindu nii organismi välispinnal kui ka siseõõnsustes
valgumolekuli ära aminohappe aspartaadi järelt. 5. Kaspaaside toimel aktiveeruvad ka nukleaasid, mis asuvad DNA-d tükeldama. 41. 42. Raku füsioloogilise surmal toimuvad protsessid nende õiges järjekorras: 43. 1. Kaspaaside aktiveerimine. 2. Kromatiini kondenseerumine, nukleaaside aktiveerimine, tuumas toimub DNA fragmentatsioon. 3. Tsütoplasma kondenseerub, raku mahu vähenemine, kuna tsütoskelett (desmosoomid, intermediaarsed filamendid) lagundatakse 4. Mitokondrite funktsiooni lakkamine 5. Plasmamembraani füüsiline ja keemiline muundumine (ilma terviklikkuse häirumiseta), rakk markeeritakse fagotsüütidele 6. Apoptootiliste kehakeste (membraaniga ümbritsetud põiekesed) teke, nende fagotsüteerimine fagotsüütide poolt ilma põletiku tekketa. 7. Rakk lõpetab elutegevuse.
osalt kollageen 3 3.loeng A. Arend Rakukontaktid Rakke hoiavad koos: · Glükoproteiinid glükogaalüksis põhjustavad naaberrakkude kleepumist · Interdigitatsioonid Rakukontaktid tiheliidused, ankurliidused ja aukliidused Tiheliidus suleb tihedalt naaberrakkude vahelise ruumi, ka väikestele molekulidele, kuna peab sulgema ainete läbipääsu rakkude vahelt. Ankurliidus seostab raku tsütoskeleti kompnente, rakud on mehhaaniliselt tugevalt seotud. · Desmosoomid rakumembraanid ei liitu, vaid kinnistuvad (intermediaarsed filamendid) · Adherentsid kleepkontakt, puudub intermediaarne tihe joon. · Hemidesmosoom pool desmosoomis osaleva epiteeliraku poolt, teine pool on basaalmembraan. Aukliidus needilaadne, kahe raku vahel valgukanalid (südamelihas, silelihas), sarnased sünapsidega. Raku valendikupoolne pind · Mikrohatud · Liikumatud ripsmed e. stereotsiiliad · Liikuvad ripsmed e. kinotsiiliad
Takistab membraanvalkude difundeerumist. B. Ankurliidused (anchoring junctions) ühendab rakkude tsütoskelettide elemente; ühendab raku ETM-ga; annab epiteelkoele mehhaanilised omadused (näit naha epiteelkude). C. Aukliidused (gap-junction) Võimaldavad väikestel molekulidel otse minna ühest rakust teise). Rakuväline aine (ekstratsellulaarne maatriks ETM): kollageen, elastiin, fibronektiin, iaminiin. Sünteesitakse fibroblastide poolt. Spetsiifilised ühenduskompleksid (desmosoomid): ühendused rakkude vahel, molekulide vahetus, rakkude tegevuse koordineerimine. Kollageen on põhiline ETM'i valk. Enamik epiteelkudesid paiknevad tihedalt seotuna õhukesel maatriki kihil, basaalmembraaniks. Rakud kinnituvad selle külge retseptorite abil. 12. Rakutsükkel, rakutsükli faasid, rakutsükli kontroll. Speratogenees ja oogenees. Raku tsükkel on kõrgelt organiseeritud sündmuste jada, mille resultaadiks on rakkude jagunemine ja paljunemine. Raku tsükli
omakorda kahest subregioonist -basaalne e.tuumast basaalmembraani poole ja lateraalne – tuumast naabri poole) ehk siis epiteelrakku iseloomustab polaarsus. -Basaalmembraan – glükoproteiinidest ja kollageenist õhuke plaat,mis ühendab epiteelirakke alloleva sidekoega(fibroblastidega). Rakkude omavahelised kontaktid ehk liidused *Oklusioonid e. Sulgeliited e. tiheliidused(funktsionaalselt mitteläbitavad, defineerivad raku polaarsuse): - vöötsulgus -väätsulgus -tähnsulgus *Desmosoomid e.kleepliited e.ankurliidused (rakkude vahele jääb kontakti pilu) -vööt – aktiin mikrofilamendid -täht- intermediaalsed filamendid -hemidesmosoom -ühendus ainult basaalmembraaniga Aukliidused – väikeste molekulide liikumine ühest rakust teise(konneksoonid). Moodustub väike kanal. Jätked (haralised epiteelrakud) -näärmete korvrakud, varbapulbi rakud ja tüümuse epiteliaalset päritolu stroomarakud.
· Takistab membraanvalkude difundeerumist B. Ankurliidused (anchoring junctions) Annab epiteelkoele mehhaanilised omadused (näit naha epiteelkude) C. Aukliidused (gap-junction) Võimaldavad väikestel molekulidel otse minna ühest rakust teise) Rakkude adhesioon · Ekstratsellulaarsed membraanid (kollageen, elastiin, fibronektiin) · Adhesiooni molekulid plasmamembraanil · Ühendused pl.membraanide vahel (desmosoomid, valgu kanalid) Rakuväline aine (ekstratsellulaarne maatriks): kollageen, elastiin, fibronektiin, laminiin Sünteesitakse fibroblastide poolt. Spetsiifilised ühenduskompleksid (desmosoomid) · Ühendused rakkude vahel · Molekulide vahetus · Rakkude tegevuse koordineerimine Raku tsükkel on kõrgelt organiseeritud sündmuste jada, mille resultaadiks on rakkude jagunemine ja paljunemine. Raku tsükli käigus replikeerub DNA, tuuma ümbris
keskel (iga kardiomüotsüüt sisaldab ühte tuuma), satelliitrakud puuduvad, esineb ainult südame müokardis Omavahel on kardiomüotsüüdid ühenduses vahediskide e seostusdiskide abil – seovad kardiomüotsüüdid südamelihaskiududeks ja lisaks juhivad nad erutuslainet ühest kardiomüotsüüdist teise Vaheketastes esinevad nii rakke kooshoidvad desmosoomid kui ka kommunikatiivsed aukliidused Südamelihaskoes eristame samuti heledaid ja tumedaid ristivööte, mis on tingitud kontraktsiilsete filamentide paigutusest T-tuubulite ja sarkoplasmaatilise võrgustiku paigutus ei ole nii korrapärane – T-tuubulid arvukamad ja laiemad, sarkoplasmaatiline võrgustik, eriti terminaaltsisternid ei ole eriti välja kujunenud lihastriaadist südamelihaskoes rääkida ei
südamelihas, naha epiteel). Enamtuntud transmembraansed valgumolekulid ankurliiduste moodustumiseks on kadheriinid ja integriinid. Kadheriinid on Ca2+ ioonidest sõltuvad adhesioonimolekulid. Integriinid on peamised molekulid, mis võimaldavad rakkude seostumist ekstratsellulaarse maatriksiga. Sõltuvalt sellest, milliseid tsütoskeleti elemente vastavad ankurühendused seovad, eristatakse: adherents-liidused - aktiinifilamentide ühenduskohad desmosoomid, hemidesmosoomid - intermediaarsete filamentide ühenduskohad. 3. Aukliidused võimaldavad väikestel molekulidel minna otse ühest rakust teise. On kõige levinum ühenduse vorm. Aukliidus võimaldab anorgaanilistel ioonidel ja muudel väikestel vees lahustunud molekulidel minna ühest rakust teise. Aukliidused lasevad läbi väikese molekulmassiga molekule (alla 1500 Da). Aukliidused on moodustunud teatud transmembraansetest valkudest, nn. konneksoonidest. Ekstratsellulaarne maatriks