Aminohapete metabolism
hulk. Soole mikrofloora toodab ammoniaagi nii palju, et võib tekkida hüperammoneemia.
Hüperammoneemia raviks saab kasutada antibiootikume. Kuseteede infektsiooni puhul
ammoniaagi teke põhjustab karbamiidist uriini leelistumist. Lahustumatute magneesium-
ammooniumfosfaatide sadenemine põhjustab neerukivide teket. Hüperammoneemia on KNS
häirete (entsefalopaatiad) domineeriv põhjus.
Aminohapete süsinikskeleti metabolism
Pärast a-aminorühma kõrvaldamist transamiinimise või desaminimise teel saab aminohappest
vastav ketohape (aminohapete süsinikskelett). Järgmisena võib toimida süsinikskeletti
lõhustamine TKT energiavajadustel. Selle protsessi võtmeühendid on Pyr, atsetüül-CoA,
atsetoatsetüül-CoA, OAA, AKG, sukstinüül-CoA, fumaraat). Ala muundub Pyr-iks, Glu
muundub AKG-iks, Asp muundub OAA-diks aminohapete lõhustumisel ning aminohapete
sünteesil toimub vastane muundumine. Aminohapete süsinikskeletti kasutab glükoosi,
ketokehade ja rasvhapete süntees