Aminohapete metabolism
defitsiit või madal aktiivsus. Sarnane tüüp II-le
Alkaptonuuria – põhjuseks homogentisinaadi (HGA) oksüdaasi puudumine. HGA kuhjub,
eritub rohkesti uriini ja oksüdeerub õhuhapniku toimel, mistõttu uriin muutub seismisel
pruunikas-mustaks. Haigus muutub probleemiks pikema aja möödudes. Nimelt HGA-st
tegib aja jooksul bensokinoonatsetaat, see polümeriseerub, seostub sidekoes ja luudes,
tekib luude ja sidekoe tumepigmentumus, mis viib artriidini.
6
Albinism – seotud melaniini tootmisega. Epidermises sünteesitakse melaniini kaitsmaks
rakke päikesekiirguse toime vastu., mida vähem melaniini organismis moodustub, seda
tundlikum on keha UV-kiirgusele. Melaniini hulk mõjutab ka vitamiin D sünteesi,
tumedanahalistel on see viletsam. Silmades neelavad melaniinid valgust, hoides ära
fotoretseptorite kahjulikku ülestimulatsiooni, vikerkesta rakkude melaniinid takistavad
annaabi.ee 
