Reaktsioon on mitmeastmeline ja vajab kahte ATP molekuli. Ensüümiks on karbamoüülfosfaadi süntetaas I. II Karbamoüülfosfaat kondenseerub ornitiiniga andes tsitrulliini, mis transporditakse tsütosooli. Karbamoüülfosfaadi karbamoüülgrupp kantakse üle aminohappele ornitiin. Ensüümiks on ornitiini transkarbamoülaas. Reaktsioon toimub mitokondrite maatriksis. III Tsütosüüli transporditud tsitrulliin ühineb aspartaadiga arginosuktsinaadiks ensüümi arginosuktsinaadi süntetaasi vahendusel. Reaktsiooniks vajalik energia saadakse ATP hüdrolüüsist. IV Argininosuktsinaat lõhustub arginiiniks ja fumaraadiks ensüümi argininosuktsinaasi vahendusel. V Arginiin lõhustub karbamiidiks ja taastub ornitiin ensüümi arginaasi vahendusel. Arginaasi leidub vaid maksas. Karbamiid difundeerub verre, viiakse neerudesse ja väljutatakse. Ornitiin transporditakse mitokondritesse, kus ta lülitub uureatsükli uude ringi.
neutraalseks vesilahustuvaks karbamiidiks. Biosünteesi kaks esimest reaktsiooni toimuvad mitokondrite maatriksis, ülejäänud kolm aga tsütoplasmas. 1. tsükkel algab ATP arvel makroergilise karbamoüülfosfaadi tekkega NH3 ja CO2 osalusel ning ühe mitokondriaalse ensüümi toimel. 2. karbamoüülfosfaat kondenseerub edasi ornitiiniga, andes tsitrulliini (aminohapped). 3. tsitrulliin transporditakse tsütosooli, kus ta ühineb aspartaadiga arginosuktsinaadiks. 4. arginosuktsinaad lõhustub arginiiniks ja fumaraadiks. Arg-i transport teistest kudedest glutamiiniga seotuna maksa. 5. vaid maksas leiduva arginaasi toimel lõhustub Arg ja tekib karbamiid ning taastub ornitiin. Karbamiid difundeerub verre, viiakse neerudesse ja väljutatakse. Väike kogus karbamiidist difundeerub verest soolde ja lõhustatakse mikroobide ureaasi toimel NH3 ja CO2ks. (lk 197-199, medbiokem II osa) 51. Valkude biosüntees.
annaabi.ee 
