Karbamiidi sünteesitakse maksas uureatsüklis. Esimesed reaktsioonid toimuvad mitokondri maatriksis, ülejäänud tsütoplasmas. Tsükkel algab karbamoüülfosfaadi tekkega ammoniaagi ja CO 2 osalusel ming karbamoüülfosfaadi süntetaas I (CPSI) toimel. Ensüümi koensüümiks on biotiin ja on aktiivne vaid N-atsetüülglutamaadi olemasolul. Karbamoüülfosfaat kondenseerub ornitiiniga, andes tsitrulliini, mis transporditakse mitokondrist tsütosooli, kus ta ühineb aspartaadiga argininosuktsinaadiks. Viimane lõhustub arginiiniks ja fumaraadiks. Arginaas lõhustab Arg ja tekivad karbamiid ning ornitiin. Viimane viiakse mitokondrisse taaskasutamiseks. Karbamiid difundeerub verre, viiakse neerudesse ja väljutatakse. 12.Analüüsida karbamiidi sünteesiga seotud kliinilisi probleeme Karbamiidi arvele langeb 90% ööpäevas väljutatavast lämmastikust. Seerumi või plasma karbamiidi lämmastikku nim vere karbamiidlämmastikuks (BUN). Norm väärtus on sellel 8-25 mg/dl.
10. Kirjeldage nii üksiskasjalikult kui suudate uureatsüklit. See on maksas toimuv rada, mida nim uureatsükliks toksiline ammoniaak muudetakse neutraalseks vesilahustuvaks karbamiidiks. 1)Tsükkel algab karbamoüülfosfaadi tekkega NH4+-st ja CO2-st. Reaktsioon on mitmeastmeline ja vajab ATP molekuli.' 2)Karbamoüülfosfaat kondenseerub ornitiiniga andes tsitrulliini, mis transporditakse tsütosooli. 3)Tsütosooli transporditud tsitrulliin ühineb aspartaadiga argininosuktsinaadiks 4)Argininosuktsinaas lõhustub arginiiniks ja fumaraadiks 5)Arginiin lõhustub karbamiidiks ning taastub ornitiin. Karbamiid difundeerub verre, viiakse neerudesse ja väljutakse. Ornitiin transporditakse mitokondritesse, kus ta lülitub uureatsükli uude ringi. Uureatsükkel kulutab ATP-d, et muuta ammoniaak karbamiidiks. CO2 + NH4 + 3ATP + aspartaat + H2O -> Karbamiid + 2ADP +2Pi + AMP + Ppi +Fumaraat Karbamiid väljutatakse neerude kaudu ning fumaraat konverteeritakse tsitraaditsüklis
annaabi.ee 
