Aminohapete metabolism
Karbamiidi sünteesi
allosteeriline võtmeregulaator on N-atsetüülglutamaat.
Neerupuudulikkus ja neerukivid
Neerupuudulikuse puhul tõuseb karbamiidi tase veres ja suureneb tema soolde difundeeruv
hulk. Soole mikrofloora toodab ammoniaagi nii palju, et võib tekkida hüperammoneemia.
Hüperammoneemia raviks saab kasutada antibiootikume. Kuseteede infektsiooni puhul
ammoniaagi teke põhjustab karbamiidist uriini leelistumist. Lahustumatute magneesium-
ammooniumfosfaatide sadenemine põhjustab neerukivide teket. Hüperammoneemia on KNS
häirete (entsefalopaatiad) domineeriv põhjus.
Aminohapete süsinikskeleti metabolism
Pärast a-aminorühma kõrvaldamist transamiinimise või desaminimise teel saab aminohappest
vastav ketohape (aminohapete süsinikskelett). Järgmisena võib toimida süsinikskeletti
lõhustamine TKT energiavajadustel. Selle protsessi võtmeühendid on Pyr, atsetüül-CoA,
atsetoatsetüül-CoA, OAA, AKG, sukstinüül-CoA, fumaraat)