Aminohapete metabolism
ebaselge kõne, nägemise häire. Sügav intoksikatsioon tekitab kooma ja sellega võib järgneda
surm.
Ammoniaagi toksilisuse peapõhjused:
1) Tsütoplasma pH taseme tõus NH3 kuhjumisega
2) AKG kulutamise suurenemine (Glu dehüdrogenaasi reaktsiooni käigus tasakaalu
nihkumises Glu tekkesuunas) => TKT töö häire ja ATP tööhäire.
3) Laktaadi kuhjumine
Ammoniaagi taseme kontroll:
1) Salvestamine Gln ja Ala vormis
2) Kasutamine aminohapete sünteesiks
3) Ammoniumsoolade teke
4) Kasutamine karbamiidi sünteesis
Karbamiidi süntees
Karbamiidi süntees on inimkehas ammoniaagi detoksikatsiooni põhiline rada. Karbamiid on
aminohapete metabolismi põhiline lõpp-produkt. Trans- ja desamiinimine võtab
aminohapetelt aminorühma: karbamiidi üks lämmastik pärineb ammoniaagist, teine aga
aspartaadist (algselt mõlemad on pärit glutamaadist). Karbamiidi süntees toimub maksas
ureeatsüklis. Transporditakse verega neerudesse ning väljutatakse uureaga