Creutzfeldti-Jakobi tõbi Daniil Petrov Creutzfeldti-Jakobi tõbi on harva esinev (üks haigestumine miljoni elaniku kohta aastas) neurodegeneratiivne haigus. Dementsus, mis tekib Creutzfeldti-Jakobi tõve tagajärjel, kodeeritakse RHK-10s koodiga F02.1. Dementsus on sündroom, mida iseloomustab peamiselt intellektuaalsete võimete taandareng. neurodegeneratiivne haigus ehk närvisüsteemi haigus. Haigust kirjeldas esimesena 1920. aastal Saksa neuroloog Hans Gerhard Creutzfeldt ja varsti pärast Creutzfeldti teine Saksa neuroloog Alfons Maria Jakob. 1922. aastal nimetati haigus Creutzfeldti-Jakobi tõveks.
infectious (infection) particles) on viirustest väiksemad, ainult valgust koosnevad nakkushaigusetekitajad. Haiguse avastas ameeriklane Stanley Prusiner, mille ees sai ta 1997. aasta Nobeli preemia. Prioonid on normaalsete valkude nakkuslikud vormid, mis muudavad terveid valke endasarnasteks. Prioonid põhjustavad mitmeid neurodegeneratiivseid haigusi imetajatel: skreipi (inglise scrapie) lammastel, veiste käsnjas ajuhaigus ehk "hullu lehma" tõbi ja Creutzfeldti-Jakobi tõbi inimestel. Prioonid kahjustavad pea- ja seljaaju. Nende toimel tekivad tavalisest valgust spetsiifilised fibrillid. Ajukude muutub arvukate vakuoolide tõttu poorseks ja meenutab struktuurilt käsna. Sellest ka haiguse nimetus - spongioosne ehk käsnjas entsefalopaatia. Prioonid on väga vastupidavad. Nad ei hävi tavalisel kuumutamisel, külmutamisel ega kuivatamisel. Prioonhaigused Inimesel on eristatud nelja prioonhaigust: · Kuru
Lisaks on ka viiruste vastu erinevad vaktsiinid. Kui meil on immuunsussüsteem korras, pole ka kartust, et nakatume mõnda haigusesse. Ka priionite - viirustest väiksemad, ainult valgust koosnevad nakkushaigusetekitajad - tõttu võivad tulla erinevad tapvad haigused, aga ka need ei tule nii kergelt. Prioonid põhjustavad imetajatel mitmeid neurodegeneratiivseid haigusi: skreipi lammastel, veistel käsnjas ajuhaigus ehk hullulehmatõbi ja Creutzfeldti-Jakobi tõbi inimestel. Kui juba oleme nakatunud siis enam pääsemisvõimalust ei ole ja see teeb selle haiguse väga ohtlikuks ning neid ei ole võimalik avastada koheselt, peiteaeg on väga pikk. Inimestel levivad sedatüüpi haigused tavaliselt perekonniti ja erinevalt mõnedest viirustest , mida on võimalik tappa kindla raviga on priion haigus on suutnud jääda vastupidavaks. Erinevates laborites on üritatud neid hävitada, aga sellele ei ole ravi leitud, nad on väga vastupidavad
Kuna inimene muutub sellises staadiumis haiguste suhtes väga vastuvõtlikuks, siis üldiselt surevad kuru kätte nakatunud inimesed kopsupõletikku või mõnesse muusse haigusesse. Haiguse kulg kestab peale esimeste sümptomite esinemisest 3 kuni 24 kuud. Creutzfeldti-Jakobi tõbi – 15% pärilik ja enamasti juhuslik; põhilised kahjustused väikeajus ja suuraju ajukoores. Haigusele on iseloomulikud järjest süvenevad ebakindel kõnnak, dementsus, mäluhäired, isiksuse muutused, hallutsinatsioonid, lihastõmblused, lihasjäikus. Võib esineda ka
näojooned ning inimene on vaimselt alaarenenud. Mida vanemana lapse sünnitad, seda suurem on downi sündroomi tõenäosus. Vähkkasvaja- tekib, kui tänu veale tekib uus rakk, mis ei allu kontrollile ning paljuneb liiga kiiresti. Healoomuline kasvaja- kui kontrolli alt väljunud rakud ümbritsevatesse kudedesse ei saa Prioonhaigus- tekib, kui valgud hakkavad järjest valesti kokkuvoltuma. Neid tekitavad aminohappejärjestuselt normaalsed, kuid vigase struktuuriga valgud- prioonid 1. Creutzfeldti-Jakobi tõbi- aju kahjustub pöördumatult, mälu ja mõtlemisvõime nõrgenevad ja haigus lõpeb surmaga 2. Kuru- levis hõimuinimeste vahel ajusupiga ning sümptomid olid samad, mis eelmisel haigusel. 3. Gerstmanni-Sträussleri-Scheinkeri tõbi- sümptomiks süvenev dementsus, surmaga lõppev 4. Fataalne perekondlik unetus- leitud ainult 28 perekonnas. Haigus kahjustab aju osa, mis reguleerib magamist. Haiguse süvenedes tekkiv täielik unetus on ravimatu ja lõpeb
kasv,vaimse arengu mahajäämus,arendusravi 24. Mis tüüpi haigused on prioonhaigused? Mis on selle haiguse põhjused, sümptomid, võimalik ravi? Nimeta erinevaid prioonhaiguseid.valesti voltunud valgud, ülekanduvad käsnjad ajuhaigused, mitme liigi imetajate, sealhulgas inimese väga pika peiteajaga ajuväärastuslikud nakkushaigused, mida tekitavad prioonid., Tekivad liikumis- ja koordinatsioonihäired, inimesel mälukaotus ja nõdrameelsus, skreipi ja veistehullus, inimesel Creutzfeldti-Jakobi haigus,kuru, pärilik,nakkus,sporaadilised,geeniteraapia ennetab 25. Mis tüüpi ravim on talidomiid, millal seda kasutati ja millise mõju tõttu see keelustati? Talidomiid oli mõeldud ravimina rasedatele hommikuse iivelduse vastu. Talidomiid takistas lootel veresoonte arengut, mille tõttu lapsed sündisid ilma jäsemeteta, labakäed ja labajalad kinnitusid vastavalt õlgadele ja puusadele. Laste vaimne areng oli aga normaalne. (1960) 26
raku osadesse valgud transporditakse 1.5 Geenide avaldumise häired Healoomuline kasvaja- kontrollialt väljunud rakud ei tungi ümbritsevatesse kudedesse Pahaloomuline- rakud tungivad ümbritsevatesse kudedesse, välja arenenud vähk. Prioonhaigused- tekitavad aminohappejärjestuselt normaalsed, kuid vigase struktuuriga valgud- prioonid Tekitavad valesti voltunud valgud, mis hakkavad muutma ka teisi. Creutzfeldti-Jakobi tõbi Kuru Gerstmanni-sträussleri-Scheinkeri tõbi Fataalne perekondlik unetus Geneetika 2.1 Viiruste ehitus Viirus- mittmerakuline parasiit, mis suudab paljuneda vaid elusate rakkude sees Avastati 19 saj lõpul Nakatumisvõime Viroloogia- teadusharu, mis uurib viirusi Puudub iseseisev ainevahetus Ei suuda paljuneda ilma elusrakkude abita- ei ole tegemist elusorganismiga
Mõned vigaselt kokkupakitud valgud võivad siiski kontrollist läbi pääseda. Sellised valgud hakkavad raku elutegevust segama. Veelgi hullem, teatud valesti voltunud valgud panevad ka teisi sama aminohappelise järjestusega valke enda moodi valesti voltuma. Niisiis on tegu paljunevad haigusetekitajaga. Tagajärjeks võib olla prioonhaigus, mida tekitavad aminohappejärjestuselt normaalsed, kuid vigase struktuuriga valgud- prioonid. PRIOONHAIGUSED INIMESTEL Creutzfeldti-Jakobi tõbi *U ühel miljonist. *Enamikel teadmata põhjusel. *Põhjustab prioonide kogunemist ajju, mistõttu aju kahjustub pöördumatult. Mälu ja mõtlemisvõime nõrgenevad ja haigus lõpeb surmaga. Kuru *Sümptomid sarnanevad C-J tõvele: esinesid tahtmatud lihastõmblused, käitumise muutused, nõtrus. *Haiguse levik oli seotud hõimu kannibaalse rituaaliga: surnud hõimuliikmete ajust keedeti supp, mida sõid naised ja lapsed. See rituaal keelati siiski Austraalia valitsuse
Vastuvõetava informatsiooni töötlemine on häiritud. Raskused tähelepanu samaaegsel suunamisel rohkem kui ühele objektile, tähelepanu ümberlülitamisel ühelt objektilt teisele. Mälu- ja mõtlemishäired häirivad igapäevaelu. Sümptomid ja häired vähemalt kuus kuud. Põhjused: Dementsus Alzheimeri tõvest ca 60% Vaskulaarne dementsus 20-30% - lewy kehadega dementsus 5-10% Dementsus muudest haigustest- igaüks ca 1-5% -ajutrauma -alkoholist tingitud dementsus -creutzfeldti-jakobi tõbi -huntingtoni tõvest -parkinsoni tõvest ca20%-l haigetest -HIV-infektsioonist ca 20-30%l AIDSI haigetest Täpsustamata dementsus Ravitavad dementsused: Normaalrõhuline hüdrotsefaalia, healoomuline ajukasvaja, vitamiin B12 defitsiit, hüpotüreoos Amnestiline sündroom *eeskätt lähimälu häire - uue materjali omandamine halvenenud - varasemate teadmiste reprodutseerimise halvenemine(ajaliselt pöördvõrdeline nende omandamisega) - antero- ja retrograadne amneesia
ideomotoorne apraksia; Fahr’i tõbi (basaalganglionide idiopaatiline kaltsifika 71 tsioon) Creutzfeldti-Jakobi tōbi (..., dementsus) D2-retseptorid - (neuroleptikumide antipsühhoot e toime, kõrvaltoimed) Huntingtoni tōbi (..., dementsus) Parkinsoni tōbi (..
annaabi.ee 
