Ensüümiks on ornitiini transkarbamoülaas. Reaktsioon toimub mitokondrite maatriksis. III Tsütosüüli transporditud tsitrulliin ühineb aspartaadiga arginosuktsinaadiks ensüümi arginosuktsinaadi süntetaasi vahendusel. Reaktsiooniks vajalik energia saadakse ATP hüdrolüüsist. IV Argininosuktsinaat lõhustub arginiiniks ja fumaraadiks ensüümi argininosuktsinaasi vahendusel. V Arginiin lõhustub karbamiidiks ja taastub ornitiin ensüümi arginaasi vahendusel. Arginaasi leidub vaid maksas. Karbamiid difundeerub verre, viiakse neerudesse ja väljutatakse. Ornitiin transporditakse mitokondritesse, kus ta lülitub uureatsükli uude ringi. Argininosuktsinaadi lõhustumisel tekkinud fumaraat konverteeritakse tsitraaditsüklis oksaloatsetaadiks, mille edasine transamiinimine annab aspartaadi, mis lülitub uureatsüklisse. 11. Kirjeldage aminohapete süsinikskeleti lagundamist.
mõnikord sekundaarne orootatsiduuria. Avaldub neonataalse ja hilisema vormina Argininosuktsinatuuria – seda iseloomustab argininosuktsinaadi uriiniga eraldumine, hüperammoneemia, arginosuktsinateemia ja tsitrullineemia. Ilmnevad neuroloogilised sümptomid (vaimne alaarend, krambid, ataksia), hepatomegaalia. Kasutada madala N sisaldusega toite 4 Hüperargineemia – arginaasi defitsiit. Iseloomustab Arg kõrge tase veres ja eriutmine uriiniga ning orootatsiduuria. Hüperammoneemia esineb harva. Kliinilised tunnused on hepatomegaalia, psühhomotoorne alaareng, kolju laigulisus. Kasutada madala N sisaldusega dieete, milles on vaid asendamatud AH, pole Arg. Uureatsükli ensüümide defitsiit võib mõne päeva jooksul olla probleemiks vastsündinule, sest ensüümide süntees pole veel välja kujunenud.
CO2 osalusel ning ühe mitokondriaalse ensüümi toimel. 2. karbamoüülfosfaat kondenseerub edasi ornitiiniga, andes tsitrulliini (aminohapped). 3. tsitrulliin transporditakse tsütosooli, kus ta ühineb aspartaadiga arginosuktsinaadiks. 4. arginosuktsinaad lõhustub arginiiniks ja fumaraadiks. Arg-i transport teistest kudedest glutamiiniga seotuna maksa. 5. vaid maksas leiduva arginaasi toimel lõhustub Arg ja tekib karbamiid ning taastub ornitiin. Karbamiid difundeerub verre, viiakse neerudesse ja väljutatakse. Väike kogus karbamiidist difundeerub verest soolde ja lõhustatakse mikroobide ureaasi toimel NH3 ja CO2ks. (lk 197-199, medbiokem II osa) 51. Valkude biosüntees. Valgusüntees algab DNA ahela despiraliseerumise- ja topeltaehela lahknemisega lõigu kohal, millelt kopeeritakse valgusünteesiks vajalik informatsioon. DNA
annaabi.ee 
