"-Gerstmann-Straussleri-tõbi-GSD" - 1 õppematerjal

Prioonid ehk nakkushaigusetekitajad

Prioonid Prioonid ehk priionid (mittesoovitav eestikeelne vorm prion) (tuleneb inglisekeelsest protein infectious (infection) particles) on viirustest väiksemad, ainult valgust koosnevad nakkushaigusetekitajad. Haiguse avastas ameeriklane Stanley Prusiner, mille ees sai ta 1997. aasta Nobeli preemia. Prioonid on normaalsete valkude nakkuslikud vormid, mis muudavad terveid valke endasarnasteks. Prioonid põhjustavad mitmeid neurodegeneratiivseid haigusi imetajatel: skreipi (inglise scrapie) lammastel, veiste käsnjas ajuhaigus ehk "hullu lehma" tõbi ja Creutzfeldti-Jakobi tõbi inimestel. Prioonid kahjustavad pea- ja seljaaju. Nende toimel tekivad tavalisest valgust spetsiifilised fibrillid. Ajukude muutub arvukate vakuoolide tõttu poorseks ja meenutab struktuurilt käsna. Sellest ka haiguse nimetus - spongioosne ehk käsnjas entsefalopaatia. Prioonid on väga vastupidavad. Nad ei hävi tavalisel kuumutamisel, külmutamisel ega kuivatamisel....